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中间型地贫会发展为重型地贫吗?

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地贫是一种无传染可遗传的基因缺陷病症。这种疾病在同一病人身上是相当持续的,遗传基因也不会随着时间而变化而变化,体内血液生成与消耗基本都在3岁后达到平衡,因而血色素基本上能稳定在稳定水平。不会发展成为重型。对症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常的生活,延迟血色病的发生,防治感染等。
但有一部分中间型偏重的低血色素临界者,若不定期输血,在进入青少年时期以后,血红蛋白将逐渐下降,出现肝脾肿大、心脏增大和地贫面容等表现,并需依赖定期输血,此时可以认为这些患者应重新诊断为重型地贫。因为地贫是一种进行性的慢性溶血性贫血,体内缺氧刺激造血系统(如肝、脾、骨髓)造血旺盛,加上红细胞因肽链合成失衡造成膜变质,容易被肝脾吞噬,引发肝脾肿大,进一步加剧红细胞的破坏,从而会使血色素进行性小幅度下降。这个进程通常在中间型身上表现相对缓慢,所以有可能成年后因脾亢而依赖输血。通常可以通过脾切手术得到缓解。
一般来说。绝大多数中间型病人可以不需规律输血就可存活得不错,只是脾中度肿大甚至轻度肿大,甚至有些是完全健康。但幼儿发病的患者常表现得相当“脆弱的”,这主要是抵抗力力低下的缘故,常容易患病且病程稍长,细心护理好可以减少这方面的损伤。成年中间型如有其它导致贫血的消耗性慢性疾病,如下呼吸道感染(肺炎哮喘等)、消化道慢性失血、发烧、误服氧化性较强的药物及食物(如蚕豆)等,有可能会导致血色素水平下降甚至急性溶血,当血色素低于70时,可能需要输一些血补益。这些病症一般都有自限性,积极治疗好后,常可三周或一个月内,可逐步恢复到原有水平或略低于原有水平,不会发展为重型地贫。


1楼2015-11-22 15:20回复