大前庭导水管口综合症
大前庭水管综合症 是儿童常见的内耳畸形，以前庭导水管外口或内淋巴囊扩大为主，临床上以波动性感音性耳聋、眩晕为主的疾病，有学者建议用大淋巴囊和管综合症。
本病在20世纪70年代开始有学者报道，1978年正式命名。
前庭导水管位于颞骨岩部内，是连接內耳骨迷路和颅后窝之间的一个骨性管道，前庭导水管开口于颅后窝颞骨岩部内侧面，內耳门后方，称为前庭导水管口，通过前庭导水管，骨迷路外淋巴液直接与颅后窝脑脊液相通，实现迷路外淋巴液循环，迷路外淋巴液成分与脑脊液相同，相当于细胞外液，高钠低钾。前庭导水管骨性管道内衬有内淋巴管，外侧端在椭圆球囊管处与膜迷路相连，内侧端为盲端，在前庭导水管口部扩大呈囊状，约10mm2 ，位于硬脑膜内，膜迷路通过内淋巴管延伸至颅后窝蛛网膜下腔，内淋巴管内的内淋巴液与膜迷路内淋巴液相通，相当于细胞内液，高钾低钠。内淋巴管内有单向瓣膜，保证内淋巴液只能向内淋巴囊方向流动，使膜迷路内的内淋巴液通过前庭导水管到达内淋巴囊处，与蛛网膜下腔的脑脊液进行液体交换，使内淋巴内环境稳定。
病因
本病有家族遗传性，有报道为常染色体显性遗传。部分患者可由于外伤，感染诱发。具体病因不明。
发病机制
有内外淋巴液汇合学说和内淋巴液倒流学说，
1、内外淋巴液汇合学说 轻微外伤使膜迷路破裂，内外淋巴液汇合，内淋巴液成分改变，膜迷路功能受损，产生听力障碍和眩晕，当迷路愈合后，内外淋巴液恢复原来状态后，眩晕停止。故应避免外伤。
2、内淋巴倒流学说，当颅内压增高时，内淋巴囊受颅内压影响，内淋巴吸收障碍，内淋巴在迷路积聚或由内淋巴囊倒流，使膜迷路功能障碍，引起听力障碍和眩晕。
临床表现 患儿出生时听力障碍常不明显或不被家长注意，随年龄的增长，家属发现患儿学说话晚或讲话口齿不清，或在脑外伤或上呼吸道感染后，患儿听力突然下降或进行性下降，年长儿童可诉说伴有眩晕症状。查体发现:感音性耳聋，前庭功能检查有一定的前庭功能障碍。发病年龄以学龄前儿童多见。
辅助检查:主要是影像学检查，以颞骨CT或MRI为主，可有前庭导管开口扩大或内淋巴囊扩大。没有其他內耳畸形。
诊断:对学龄前儿童，有听力障碍，特别是外伤后或上呼吸道感染后出现的听力障碍，眩晕患儿，应进行听力及前庭功能检查，并做相关的颞骨CT或MRI检查，看有无前庭导管开口扩大或内淋巴囊扩大。
对有听力障碍和眩晕的患儿，特别是外伤和感染后发生者，如果有感音性耳聋，，前庭功能受损，影像学证实前庭导水管口扩大或内淋巴囊扩大者，即可诊断。
治疗:本病无特效治疗，主要是以预防为主。治疗可应用神经营养药物，血管扩张药，类固醇药等。预防应注意避免外伤，提高抵抗力，防止感染，避免耳毒性药物应用，尽量减少噪声刺激。手术效果不佳。